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cervicale

Dystonie cervicale (TS)

La dystonie cervicale, également appelée TS (Torticolis Spasmodique), est la forme la plus fréquente des dystonies focales de l’adulte. Elle se caractérise par une contracture involontaire des muscles du cou et des épaules, entraînant un mouvement soutenu («tonique»), saccadé («clonique»), ou une combinaison des deux avec posture anormale. Des tremblements de la tête et des douleurs au niveau du cou accompagnent ces mouvements involontaires. Plus fréquente chez la femme, la dystonie cervicale débute entre 30 et 60 ans et peut être «primaire» ou «secondaire».

Les termes utilisés pour décrire la dystonie cervicale comprennent : TS, torticolis spasmodique, une dystonie localisée. *Mots spécifiques utilisés pour décrire la posture anormale: la tête se tourne anormalement vers un coté (torticolis) ou s’incline vers l’épaule (latérocolis), le cou s’incline complètement vers l’avant (antécolis) ou l’arrière (rétrocolis).
 

Symptômes

Le début peut survenir à tout âge, mais le plus fréquemment chez l'adulte entre la troisième et la sixième décennie. Les femmes sont plus souvent atteintes. Les symptômes débutent le plus souvent graduellement, mais peuvent être soudains. Le TS va d'une forme bénigne à une forme plus sévère. La maladie est habituellement lentement progressive pendant 1 à 5 ans, puis en plateau. Dans 10 à 20 % des cas environ, une guérison spontanée peut se produire dans les 5 premières années (habituellement, les cas bénins débutent dans le jeune âge) ou il peut persister pendant toute la vie.

Le TS amène la tête dans une attitude vicieuse, intermittente ou permanente, due à la contraction involontaire des muscles cervicaux qui apparaît ou s'accentue à l'occasion du mouvement volontaire et du maintien postural. Son intensité varie en fonction de l'état de tension musculaire, de la position adoptée (au repos, debout ou en mouvement).

Chez certains, l'attitude pathologique est fixée. Chez d'autres, la tête est entraînée de façon irrépressible par des spasmes à la fréquence plus ou moins rapprochée, à l'amplitude plus ou moins grande, ce sont les formes littéralement «spasmodiques». Bien que la douleur ne soit pas la caractéristique essentielle du TS, il n'est pas rare que certains ressentent une gêne, une contracture désagréable ou même de réelles algies. Un tiers des cas souffrent d'une dystonie d'une autre partie du corps (au niveau des paupières, du visage, des mâchoires, des mains) et les mouvements involontaires (c.-à-d. les spasmes actifs) disparaissent pendant le sommeil.

Souffrir d'un torticolis spasmodique ne va pas sans entraîner une gêne dans nombre d'actes de tous les jours. Le plus souvent, le torticolis est aggravé à la marche, par la conduite automobile, par certains gestes (écrire ou lire est parfois difficile). Le handicap qu'il entraîne est important, car il est responsable de troubles esthétiques, sociaux et relationnels difficiles à accepter par celui qui en souffre. Il compromet souvent l'activité professionnelle.
 

Cause

Que ce soit de façon brutale ou insidieuse, le TS s'installe le plus souvent sans cause apparente. Les scientifiques pensent que le torticolis provient d'un déséquilibre chimique ou d'un défaut de câblage dans les noyaux gris situés dans la partie du cerveau qui contrôle nos mouvements. Ces noyaux gris émettent des signaux incorrects et, en conséquence, ce sont les mauvais muscles qui se contractent quand nous essayons de bouger ou bien nos muscles se contractent involontairement.

Néanmoins, son installation peut apparaître comme directement liée à :

  • des manifestations psychopathologiques, telle qu'une dépression ou une forte contrariété,
  • des bouleversements sociaux ou familiaux: licenciement, deuil, séparation,
  • des douleurs locales,
  • une activité professionnelle entraînant un geste répétitif ou une position préférentielle de la tête,
  • un tremblement non douloureux.

Et certains TS ont été rapportés au cours:

  • d'encéphalite,
  • de malformation intracrânienne vasculaire ou de malformation de la charnière crâniovertébrale,
  • de traumatisme,
  • à la suite de la prise de neuroleptiques,
  • ou au cours du traitement de la maladie de Parkinson par la lévodopa.

Quels sont les principaux muscles en cause ?

  • Le sterno-cléido-mastoïdien:
    II est tendu de la région occipitale et de l'apophyse mastoïde à la clavicule et au sternum. Son action entraîne une rotation de la tête du côté opposé à sa contraction, une inclinaison de la tête du côté de sa contraction. Il étend la tête lorsqu'elle se situe en arrière du plan frontal. Au contraire, il la fléchit lorsqu'elle se situe en avant du plan frontal.
  • Le splénius :
    il prend son origine sur les dernières vertèbres cervicales et les premières dorsales et se termine: pour le splénius de la tête sur la région occipitale et l'apophyse mastoïde, pour le splénius du cou sur les 3 premières vertèbres cervicales. Son action entraîne une rotation avec une inclinaison de la tête du côté de sa contraction ainsi qu'une composante d'extension.
  • Le trapèze:
    il prend son origine sur la région occipitale et la presque totalité des vertèbres cervicodorsales pour se terminer à l'épaule sur l'omoplate et la clavicule. Son action réalise pour son faisceau supérieur, le seul qui soit intéressé dans le T.S., une rotation de la tête du côté opposé à sa contraction, une inclinaison de la tête du côté de sa contraction. Il étend également la tête et participe à l'élévation du moignon de l'épaule.
    Dans une moindre mesure, d'autres muscles interviennent dans le T.S.
  • Les scalènes:
    ils sont tendus des vertèbres cervicales aux 2 premières côtes. Leur action réalise l'inclinaison et la rotation de la tête du côté opposé à leur contraction à laquelle s'associe une composante d'extension.
  • L'angulaire:
    il est tendu de l'angle supéro-interne de l'omoplate aux 4 premières vertèbres cervicales. Lorsqu'il prend point fixe à l'épaule, son action réalise une extension et une inclinaison de la tête du côté de sa contraction.
  • Les complexus:
    ils sont tendus des vertèbres cervicodorsales à la région occipitale, pour le grand complexus et à l'apophyse mastoïde, pour le petit complexus. Leur action réalise une extension cervicale avec une composante d'inclinaison et de rotation de la tête du côté de leur contraction.
  • Le peaucier du cou:
    il est tendu de la face profonde de la peau de la région antérieure et supérieure du thorax à la face profonde de la peau de la région du menton et des lèvres. Son action réalise un abaissement de la peau du menton et des commissures des lèvres.
     

Diagnostic

Le diagnostic de la dystonie cervicale est fondé sur des informations auprès de la personne affectée et l'examen physique et neurologique. En ce moment, il n'existe aucun test pour confirmer le diagnostic de la dystonie cervicale, et dans la plupart des cas les tests de laboratoire assorti (examens électromyographiques, neurologiques et psychologiques) sont normaux.

La dystonie cervicale ne doit pas être confondue avec d'autres conditions qui provoquent une torsion du cou, comme des problèmes locaux orthopédiques ou congénitaux de la nuque, ou les conditions d'ophtalmologie (où la tête s'incline pour compenser une déficience visuelle). Il est parfois confondu avec la raideur de la nuque, l'arthrite ou l'arthrose.
 

Traitement

Dans le cas du torticolis chez l'adulte, le pronostic est bon pour les déformations orthopédiques corrigibles du cou, mais les spasmes secondaires aux troubles neurologiques ou aux processus idiopathiques sont plus difficiles à traiter et peuvent persister indéfiniment. Son traitement doit aussi faire appel, dans ces cas, à des moyens thérapeutiques variés.

Une multitude de médicaments par voie orale ont montré un certain bénéfice. Les catégories de médicaments rapportés pour aider à soulager les symptômes associés à la dystonie cervicale, mentionnons les médicaments anticholinergiques comme l'Artane ® (trihexyphenidyl) et Cogentin ® (benztropine); dopaninergic drogues comme le Sinemet ® ou Madopar ® (carbidopa-lévodopa), Parlodel ® (bromocriptine), et Symmetrel ® (amantadine) et les drogues GABAergiques telles que le Valium ® (diazépam).

L'un des traitements les plus efficaces pour une dystonie cervicale sont des injections multiples de toxine botulique type A (Botox®, Xeomin®) dans les muscles dystoniques du cou ce qui a amélioré la position de la tête et réduit le spasme musculaire douloureux pendant 1 à 3 mois chez 70 % des patients.

À côté de produits dont l'efficacité est en général limitée et des traitements locaux par alcoolisation ou injection de toxines paralysantes au niveau des muscles du cou, la rééducation fonctionnelle occupe une place de premier plan. Encore faut-il la mener à bien, éviter des manoeuvres qui risqueraient d'exacerber le TS et obtenir, à l'opposé à la fois une relaxation des muscles anormalement contractés et une stimulation de ceux appelés à s'opposer au TS, souvent en sommeil. Alors, attention aux manipulations intempestives du cou. C'est l'équipe médicale qui a pris en charge le traitement de votre TS qui est là pour bien vous conseiller.

Les interventions chirurgicales thalamiques ne sont plus recommandées. La dénervation sélective des muscles du cou est la procédure chirurgicale la plus efficace. Les nerfs des muscles affectés du cou sont désafférentés, produisant un affaiblissement permanent ou une paralysie. Cependant, seuls les muscles locaux sont impliqués et une faiblesse excessive n'est généralement pas un problème quand cette procédure est effectuée dans des centres expérimentés.

Le DBS (Deep Brain Stimulation - Neuro-Stimulation du Cerveau) est le traitement qui utilise une stimulation électrique de haute fréquence dans une région spécifique (c.a.d. thalamus ou globus pallidus) pour contrôler les symptômes de certains désordres du mouvement. Les individus dont leur dystonie provoque d'importantes contractions ou que leur dystonie est associée à beaucoup de douleurs ont relativement de bons résultats avec la chirurgie DBS. Seulement quelques patients atteints de dystonie cervicale sévère et intraitable ont subi une chirurgie DBS avec un soulagement symptomatique variable (modéré à significatif). Des études cliniques bien conçues seront nécessaires pour établir si les bienfaits de la DBS surpassent les risques.
 

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Le contenu de cette page est destinée à vous informer sur la dystonie. Elle ne se substitue pas à une consultation médicale. Elle a pour but de favoriser le dialogue avec votre médecin. N'hésitez pas à lui faire préciser les points qui ne vous paraîtraient pas suffisamment clairs et à demander des informations supplémentaires sur votre cas particulier. En effet, certaines informations contenues dans cet article peuvent ne pas être adaptées à votre cas… il faut se rappeler que chaque individu est particulier. Seul le médecin peut donner une information individualisée et adaptée.

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